Polütsüteemia (Polycythemia vera)

{
Ladina k: Polycythaemia vera rubra

Kirjeldus

Krooniline, progresseeruv verehaigus, mis on tingitud luuüdi hüperplaasiast, luuüdi liigsest rakutoodangust. Haiguspildis on juhtival kohal punaliblede sünteesi suurenemine ja suur Hgbväärtus.
Ligikaudu 1 uus juhus 100 000 inimese kohta aastas. Keskealiste ja vanurite haigus. Peamine osa patsientidest
on 40–70-aastased, haigus algab sageli 50. eluaasta paiku.

Võib olla tingitud kroonilisest kopsuhaigusest, kestvast kõrgmäestikus viibimisest või erotrotsüütide produktsiooni suurenemisest (polycythemia vera).

Pildid

Etioloogia

Tundmatu.

Diagnoos, sümptomid

Sümptomid
Diagnostilised kriteeriumid
– Üldist heakskiitu on leidnud ameeriklaste Polycythaemia Vera Study Groupi poolt kasutusele võetud kriteeriumid.
– Kolm peakriteeriumi on järgmised
1. suurenenud punaliblede mass (meestel > 36
ml/kg ja naistel > 32 ml/kg)
2. arteriaalse vere hapniku normaalne osarõhk
ning
3. splenomegaalia.
– Lisakriteeriumid on B1. leukotsütoos (Leuk > 12 x 109/l) B2. trombotsütoos (Tromb > 400 x 109/l) B3. normaalsest suurem leukotsüütide-AFOS punktiarv ja B4. seerumi suurenenud B12-vitamiini sisaldus.

Diferentsiaaldiagnostika
– Sekundaarsed erütrotsütoosid
• Tavaliselt südame- või kopsuhaigused
• Hgb-Helsinki, Hgb-Linköping
• Anaboolsed steroidid.
– Relatiivne erütrotsütoos (punaliblede mass on normaalne)
• “Stressipolütsüteemia”
• Dehüdratsioon.
– Teised müeloproliferatiivsed seisundid.

Diagnoos
– Diagnoos kinnitub siis, kui esinevad kõik peakriteeriumid või kui peakriteeriumidest esinevad 1. ja 2. ning nendele lisaks veel vähemalt kaks lisakriteeriumi.
– Praktikas ei ole polütsüteemia diagnoosimiseks sageli kõiki uuringuid vaja tehagi. Võib juhtuda, et patsiendile tuleb teha vältimatus korras venotoomia, enne kui punaliblede hulk veres on määratud, ning teisest küljest jääb ka osa PV-juhtudest antud kriteeriumidest väljapoole.
– Ebaselgetel juhtudel on soovitav teha siiski kõik uuringud.

Haiguspilt
– Telliskivipunane nahk.
– Kongestiivsed limaskestad.
– Splenomegaalia (ultraheliuuringul > 10–12 cm), algstaadiumis 3/4 patsientidest.
– Hüperviskositeedi sümptomid
• Peavalu, pearinglus
• Torked sõrmedes, erütromelalgia.
– Sügelus.
– Seedetrakti sümptomid, sageli verejooksud.
– Liigesevaevused.
– Neuroloogilised sümptomid.

Laboratoorne leid
– Erütrotsütoos (B-Erüt sageli 8-9 x 1012/l).
– Müeloproliferatiivne luuüdi.
– Vt. ka diagnostilised kriteeriumid (ülal).

Haiguse kulg ja prognoos
– Haigus progresseerub küllaltki aeglaselt. Käesoleval ajal on keskmine eluiga u. 10 a.
– Tavaliseks surmapõhjuseks (kui see pole “loomulik”) on tromboos või verejooks.
– Kui patsiendil õnnestub vältida vaskulaarseid katastroofe, siis areneb sageli müelofibroos ja haigus lõpeb akuutse leukeemiaga.


Suu limaskest sügavpunane, võib esineda hüperplastiline gingiviit, naha sügelemine.

Ravi

üldravi
– Ravi eesmärgiks on punaliblede hoidmine normi piires (Hkr < 0,50, Hgb < 150 g/l). Selleks kasutatakse aadrilaskmist ja müelosupressiivset ravi.
– Ravi alustatakse aadrilaskmisega (400–500 ml korraga) paarinädalaste vaheaegade järel. Kasutatakse samasuguseid vahendeid ja ajaskaalat nagu tavalise doonorluse korral. Kui Hgb > 200 g/l, siis võib iga päev väljutada isegi 400 ml verd ad 1500–2000 ml.
– Kui aadrilaskmine ei hoia haigust vaos, siis kombineeritakse seda tsütostaatilise raviga. Noortel patsientidel püütakse sellega alustada võimalikult hilja.

Tsütostaatiline ravi
– Eriarsti juhiste järgi ambulatoorselt.
– Esmajärjekorras radioaktiivne fosfor või hüdroksüuurea
• Radioaktiivne fosfor (i.v. või p.o.) ühekordse annusena. Ravitoime saabub u. 2 nädala möödudes ja kestab u. 1/2–2 aastat.
• Hydrea®. Ravitoime saabub nädala jooksul, nõuab tihedat kontrolli ja pidevat või perioodilist ravi.
– Splenomegaalia vastu on vahel efektiivne busulfaan.
– Interferoonravi on katsetamisfaasis.

Sümptomaatiline ravi
– Sügeluse vastu kasutatakse antihistamiine, maokaebuste korral H2-retseptorite blokaatoreid.
– Hüperurikeemia vastu allopurinooli.
– Kui esineb distaalne isheemia, TIA-nähud või riskifaktoreid (ateroskleroos, kõrgenenud vererõhk, suitsetamine), siis tromboosiprofülaktikaks ASA (50 mg päevas).

Jälgimine
– Vastavalt ravile
• Hydrea ravi: alguses 1–3 nädala möödudes
• Radioaktiivne fosfor: esimene kontroll 1 kuu möödudes, edasi 2–4 kuu järel, stabiilses staadiumis 4–12 kuu järel.

Viited

http://www.e-ope.ee/_download/euni_repository/file/2518/hambaarstilt_perearstile_materjalid.pdf
http://medicina.bestit.ee/bw_client_files/medicina...