Hambaarst.ee › Artiklid › Artiklid spetsialistile › Proteetika, implantoloogia, suukirurgia › Amelogenesis imperfecta - päriliku düsplaasia ravijuhtum (2.osa)

Amelogenesis imperfecta - päriliku düsplaasia ravijuhtum (2.osa)

 0 häält
R.P.Encinas jt
28.nov. 2005
Artikli 2.osas analüüsitakse haigusjuhu raviplaani ning milliseid otsuseid tuli spetsialistidel langetada.

Loe ka selle artikli 1.osa

Arutelu

Witkopi ja Sauki süsteem, mis on sarnane teistele amelogenesis imperfecta klassifikatsioonidele, põhineb häire pärilikkuse mustril ja kliinilisel väljendusel. Meie patsient on pärit ühest külast ning tema vanemad on teineteisele nõbud. Ta on kuuest lapsest noorim. Mitte ühelgi ta õdedest ja vendadest pole hambumushäiret, aga 2 nendest on daltoonikud. Tema isa üks nõbudest kaotas varases nooruses oma hambad, kuna need murenesid, ja tema tütrel oli sama probleem. Need andmed vihjavad autosomaalretsessiivsele pärilikkuse mustrile, mille ekspressiooni soodustas vanemate veresugulus (joonis 15).

Haigusjuhu kliinilised omadused muutsid keeruliseks patsiendi liigitamise mõnda Witkopi ja Sauki kirjeldatud alatüüpi. Temal esines alates hammaste lõikumisest suur hamba morfoloogia ja suuruse kõrvalekalle emailikihi kvantitatiivse muutuse tõttu. See koos kareda, kollakas-pruuni hambapinnaga, kontaktpunktide puudumisega, lõikumata hammastega ja lahihambumusega vihjas autosomaalretsessiivse pärilikkusega hüpoplaasia vormi ühele alatüübile. Ometi esines samuti emaili kvalitatiivne häire koos kalduvusega murenemisele ülevaatuse käigus, mida oli samuti märgata limaskesta all olnud hamba 23 kirurgilisel vabastamisel ja hammaste preparatsioonil. Selle kihi suhtelist püsivust külgmistes sektorites võib osaliselt põhjendada lahihambumusega ja hammaste oklusiooni häirega. Selle emailikihi välised omadused näitasid mineralisatsiooni häiret. Radioloogiliselt oli see kiht vaevu eristatav dentiinist, mis on omane hüpokaltsifikatsioonile. On ettekandeid, et hüpomineralisatsiooniga hammaste tservikaalne email on rohkem mineraliseerunud ja kõvem, justnagu meie haigusjuhul.

Kõigi ülaltoodud põhjuste tõttu arvame, et see haigusjuht on üks hüpoplastilise tüübi autosomaalretsessiivseid vorme. Hüpokaltsifikatsiooni olemasolu emailis on iseloomulik IC alagrupile, milles järelejääv email on ülevaatusel hüpomineraliseerunud ja pehme, vastupidiselt emaili normaalsele kõvadusele teistel hüpoplaasia vormidel. Siiski me rõhutame, et vahel on keeruline püstitada diagnoosi ja klassifitseerida haigusjuhtu mingi kindlaalatüübina. On ettekandeid sarnastest haigusjuhtudest, mis liigitati IG alatüüpi, s.t. AI koos emaili ageneesiga. Peters et al tõlgendas emaili ageneesi kui radioloogilise kontrasti puudumist dentiini ja emailikihi vahel (nende poolt defineeritud kui agranulaarne), kuigi puudusid andmed selle anomaalse kihi omaduste kohta ülevaatusel.

Esmakordselt uurisime me patsienti, kui ta oli 15 aastane. Morfoloogia oli ulatuslikult muutunud, kuid me ei tea, mis ulatuseni oli selle muutuse põhjustanud suuõõne seisukord. Kuid hamba 23 kirurgiline vabastamine tõi esile selle välise kihi algse hapruse, mis näitas, et patsiendil esines hüpoplastilise tüübi kombineeritud häire koos hüpokaltsifikatsiooniga. Nagu ülal mainitud, on vähe informatsiooni seda tüüpi anomaalia genotüübi või fenotüübi kohta või defekti ekspressiivsuse kohta. Kahtlustatakse, et asjasse on segatud geenid erinevates kromosoomides. On ülimalt tõenäoline, et fenotüüpiline väljendus on nii erinev, et on keeruline omistada juhtu ühele alatüübile, mis on rajatud vastavalt rangelt piiritletud kliinilisele klassifikatsioonile.

Erinevalt teistest anomaaliatest puudub antud haigusjuhul seos histoloogiliste leidude ja fenotüübi vahel. Backman ja Holm jõudsid sellele järeldusele pärast erineva kliinilise alatüübiga AI-ga laste 17 piimahamba analüüsimist. Analüüsis kasutati polariseeritud valgusega mikroskoopiat, skaneerivat elektronmikroskoopiat ja sekundaarset ioonmassi spektromeetriat. Hoolimata kliinilisest väljendusest või pärilikkusemustrist olid nende 17 juhu peamised leiud hüpomineraliseerunud email ja nn. „lainelised triibud”. Need jälgimised toetavad ideed, et kliinilise väljenduse mitmekülgsus ei ole midagi enamat kui anomaalia ekspressiivsuse erinevuse peegeldus.

Gingiviidi kaasnemist emaili defektidega võib põhjendada bakteriaalse katu püsimisega anomaalsel hamba pinnal ja ebapiisava suuhügieeniga, mis on osaliselt tingitud nende patsientide hammaste ülitundlikkusest.

Esimene arutelu raviplaanis oli, kas ravi peaks olema ainult hammaste tasemel või ulatuma skeletaalseni. Kombineeritud ortodontilis-kirurgiline lähenemine jäeti kohe alguses kõrvale patsiendi soovil, keda informeeriti nii skeletaalsetest/fatsiaalsetest eelistest kui ka spetsiifilistest ortognaatilise kirurgia raskustest AI juhtudel. See lähenemine oleks korrigeerinud vertikaalse ja sagitaalse skeletaalse muutuse, kuid selle asemel võeti tarvitusele ortodontiline maskeerimine.

Ortodontilise ravi alguses pidime otsustama, kas sünnipäraselt puuduvate ülemiste lateraalsete intsisiivide ruum säilitada või sulgeda. Vaatamata protseduuri keerukusele otsustati ruum säilitada, kuna III klassi väärhambumuse juures oleks nende ruumide kaotamine vajanud 2 hamba ekstraktsiooni alalõuakaares ja dentoalveolaarset distaalset retraktsiooni, mis oleks kahjustanud näo esteetikat. On olnud ettekandeid kahe päriliku terviku vahelisest seosest, nagu AI ja hammaste agenees. Mõlemaid on omakorda seostatud ülemise vasakpoolse silmahamba hilinenud lõikumisega, mis selle tulemusel vajab kirurgilist vahele segamist ja järgnevat ortodontilist tõmbejõudu. Ei ole teada, kas AI-ga seotud hambaanomaaliad tulenevad samuti geneetilise amelogeneesi häire ekspressioonist või on need ainult seotud nähud. On välja pakutud, et lõikumise probleemid autosomaalretsessiivse hüpoplaasia vormides (nagu selles ettekandes) on seotud anomaaliatega lõikumisprotsessi molekulaarses kontrollmehhanismis.

Meie patsiendi tagumise skeletaalse vertikaalse mõõtme osaline ahenemine pani meid looma mõõdukat posterolateraalset lahihambumust, et võimaldada hiljem tagumiste hammaste kroonimist. See komplitseeris eriti ortodontilist ravi, kuna samaaegselt pidi normaliseerima intsisaalse otsehambumuse skeletaalse mustriga eesmise lahihambumuse taustal.

Ortodontilises kirjanduses on mitmeid ettekandeid AI ja lahihambumuse vahelisest seosest, esinemissagedusega 24% kuni 60%. Witkop ja Sauk võtsid lahihambumust kui tagajärge lõikumismehhanismide defektidele, mis on sekundaarsed muutustele emaili orgaanilises maatriksis. Seega kompenseeriks ülitundlikkust kuumale ja külmale lingvaalne asetus, et mehaaniliselt takistada alveolaarkasvu. Rowley et al võttis kokku, et seos oli vähem lokaalsete faktorite tõttu ja enam kraniofatsiaalse arengu geneetilise anomaalia tõttu, mis hõlmaks skeletaalse lahihambumuse omadusi. Meie haigusjuhul esines nii lingvaalne asetus kui ka skeletaalne lahihambumus, kuigi esimesena mainitud tundus olevat rohkem vertikaalse düsgnaatia tagajärg kui kaitsemehhanism hammaste ülitundlikkuse vastu. Vaatamata sellele on avaldatud AI haigusjuhte koos vähenemisega vertikaalmõõtmes, mis on tingitud anomaalse hambastruktuuri kulumisest.

Proteetiline ravi tõstatas meil küsimuse, kas kasutada täiskroone või mitte. Hea adhesiooni saavutamiseks eemaldati hammaste välimine kiht ja jõuti terve koeni. Aruannetes, kus kasutati täiskroone kombineerituna inlay’de/onlay’dega või poolkroonidega, olid patsiendid kergema haigusega ja nende emailikiht võimaldas paremat adhesiooni.

Ortodont ja proteesiarst valisid kinnitusmaterjaliks sellise, mis sobis nii emailile kui ka dentiinile, kuna hambapinnad olid ebaregulaarsed. Tugev poorsus ja deformatsioon ülemisel parempoolsel silmahambal põhjustasid mitmeid ebaõnnestumisi breketi kleepimisel ning hambale pidi lõpuks asetama ajutise krooni. Vaatamata meie haigusjuhu raskusastmele, esines adhesioonil väga vähe komplikatsioone.

Selliste rohkete ja tõsiste esteetiliste ja funktsionaalsete probleemidega peavad korraga vaeva nägema erinevad professionaalid. Oluline on nende hea ja tihe koostöö. Samuti on tähtis, et patsient oleks koguaeg informeeritud ravi edenemisest.

Ravi lõppedes tundis meie patsient märgatavat paranemist oma näo välimuses, sest ülemiste lateraalsete intsisiivide ruumi säilitamine rõhutas huule etteulatuvust ning vähendas III klassi luulise suhte esteetilist mõju. Vaatamata vajadusele asetada kroonid ja sillad tagumistele sektoritele, ei põhjustanud vertikaalmõõde erilisi muutusi näol.

Järelkontrollidel pärast ravi lõppu oli patsient tulemusega väga rahul ja tema perekond kirjeldas, et patsiendi iseloom on muutunud ekstravertsemaks. See haigusjuht näitab, et kõikide asjaolude arvesse võtmiseks ja seega rahuldava tulemuse saavutamiseks on vajalik mitmete spetsialistide hea koostöö.

Tõlge: Meelis Rajasalu

Märksõnapilv